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肌张力低是一种病吗?怎么办?
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发布时间:2019-12-16 00:20
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肌张力低下或低肌张力,是与各种带有不同病因和结果的儿科疾病。
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导致肌张力低下的病因
1、有遗传、代谢或未知原因,以及病理生理为在中枢神经系统的神经肌肉所致。例如肌张力低下儿童可能为进行性肌肉疾病如脊肌萎缩症,代谢疾病如综合征或遗传性疾病如唐氏综合征。
2、唐氏综合症儿童常出现肌张力低下,从而影响粗大运动发育。对于许多肌张力低下儿童来说,似乎为特发性,没有确切的病因。这种特发性肌张力低下类型常称为“良险先天性肌张力低下”。出现整体运动发育迟缓的儿童常伴发肌张力低下。
肌张力低的表现
1、新生儿起病呈四肢松软,伴有吸吮无力、喂养困难,称之为“松软儿(flappyinfant)”;
2、在儿童期以运动发育迟缓为主,表现独立走路时间推迟,流涎,言语发育延迟、反射减弱以及关节、四肢运动有关的神经对刺激反应的迟缓等。
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3、肌张力低下严重影响儿童的生长发育及不同时期的生存质量。早期诊断、早期干预对于改善预后、降低再发风险、提高生活质量意义重大。相对于继发性肌张力低下,先天性遗传性肌张力低下病因复杂诊断更困难。
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对于肌张力低下新生儿的处理方法
1、因有许多不同的遗传基因可导致新生儿肌无力,在选择确诊检测前必须进行全面的体格和神经学检查。在除外感染、栓塞、围生期创伤、电解质紊乱或特发性先天性脑发育异常所导致的肌张力减低后,应考虑到遗传性疾病的可能。对于呼吸功能正常,存在生殖腺发育不全的患儿,应考虑到PWS。对于大关节屈曲挛缩的患儿应考虑到SMA和某些综合征性的CMDs。
2、对于有呼吸困难的患儿必要时应进一步评估是否存在造成肌肉受累的遗侉I生疾病的可能,包括DM1、CHN、SMA和杆状体肌病。实验室检查应包括血清CK。CK是肌肉损伤的非特异性指标,轻到中度升高应怀疑CMD,如MEB病和Walker-Warburg综合征。此组疾病所致的CK值升高远没有杜氏进行性肌营养不良男性患儿高,后者CK通常超过正常值的1O倍以上。
3、如果实验室发现CK水平升高,需进一步进行神经影像学检查和眼科评估。如果有多发畸形存在,应进一步作其他的实验室检查,包括染色体分析、比较基因组杂交检查。如果已经考虑某种特定的疾病,应进行特异性基因分析。对于表现为肌张力低下的新生儿,亦应考虑先天性甲状腺功能减低的可能,可通过测定血清甲状腺刺激激素和游离甲状腺素进行诊断。
4、如果有多发畸形存在 ,应进一步作其他的实验室检查 ,包括染色体分析、比较基因组杂交检查。如果已经考虑某种特定的疾病
,应进行特异性基因分析。对于表现为肌张力低下的新生儿,
亦应考虑先天性甲状腺功能减低的可能,可通过测定血清甲状腺刺激激素和游离甲状腺素进行诊断。针对严重程度,选择对应的康复治疗,也是唯一的治疗手段。
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